Лечение нейрофиброматоза

Питание при нейрофиброматозе

Лечение нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз – болезнь, относящаяся к группе факоматозов. Проявляется в виде пятен телесного цвета на кожных покровах тела.

Насчитывают 7 типов нейрофиброматоза (НФ). Рассмотрим причины и признаки каждого типа НФ.

Тип 1

Наиболее распространенный тип НФ, который передается наследственным путем. Основной характерной чертой является возникновение опухолей у человека. Заболеваемость в зависимости от пола человека – одинакова, каждый 3,5 тыс. ребенок может подвергаться риску и унаследовать эту болезнь. При НФ-1 в семнадцатой хромосоме картирован ген.

Признаки НФ-1:

  • большое количество телесных пятен на кожных покровах, размером 0,5-2 сантиметров;
  • повышенная пигментация кожи;
  • есть пара нейрофибром;
  • глиома нервов зрения;
  • наличие узелков Лиша;
  • аномалии костей;
  • генетическая предрасположенность.

Тип 2

По сравнению с первым типом, процент заболеваемости вторым типом значительно ниже. Примерно каждый 50 тыс. ребенок может заболеть нейрофибрамотозом 2-го типа. При данной разновидности НФ в 22-ой хромосоме картирован ген.

Основные признаки:

  • генетическая наследственность (по родственной линии есть больной НФ-2 или же присутствует такая болезнь, как «невринома 8-го нерва»);
  • невринома 8-го нерва (причем двусторонняя);
  • наличие 2-х вышеперечисленных симптомов;
  • присутствуют нейрофибромы, глиома, шваннома.

Тип 3

3-тий тип встречается редко.

Для него характерны:

  • ладонные нейрофибромы;
  • бледные светло-коричневые пятна на коже больших размеров;
  • наличие двусторонних невром слухового нерва;
  • менингиомы, нейрофибромы (спинальные и параспинальные);
  • нет узелков Лиша;
  • различные опухоли центральной нервной системы.

НФ-3 развивается быстро, но только после 20-30 лет.

Тип 4

Довольно редкая форма нейрофиброматоза. Симптоматика схожа с нейрофиброматозом 1-го типа, но есть одно отличие – отсутствуют узелки Лиша.

Тип 5

5-ый тип – сегментарный. При этом типе – поражение одностороннего характера и оно проявляется наличием нейрофибром или пигментных пятен. Иногда эти проявления сочетаются. По своей клинике НФ-5 похож на гемигипертрофию.

Тип 6

Данному типу не присущи нейрофибромы. НФ-6 присуще только наличие пигментации, которая проявляется пятнами светло-коричневого цвета.

Тип 7

Может образоваться после достижения 20-ти лет.

Основные признаки развития:

  • боли непонятного характера или, наоборот, потеря чувствительности;
  • наличие парестензии;
  • зуд;
  • возникновение парезов (частичный паралич);
  • аномалии костей, в том месте, где непосредственно расположена нейрофибома (плексиформная);
  • иногда НФ-7 может быть причиной асимметричности лица, рук, ног.

Наиболее часто болеют нейрофиброматозом первого и второго типа (НФ-1, 2).

Для лечения нейрофиброматоза необходимо придерживаться следующих условий:

  1. 1 Есть продукты, которые повышают иммунитет. Например, нужно больше есть черной смородины, цитрусовых, капусты, калины (с ней нужно быть осторожно — она понижает давление), пить траву иван-чая (заваривать как обычный чай).
  2. 2 Необходимо оперативно лечить инфекционные очаги хронического характера, а именно: кариес, гайморит, ангину.
  3. 3 Лечить дисбактериозы (и они уменьшают уровень иммунитета организма).
  4. 4 Ни в коем случае нельзя переедать и чрезмерно употреблять жирную пищу.
  5. 5 В организм должно поступать в необходимом количестве кальций, лецитин, цинк, витамины с минералами.

Сделать упор на:

  • кисломолочные продукты (кефир, молоко, ряженку, творог, сметану);
  • морские продукты и рыбные блюда;
  • мясо (наиболее полезное – куриное, помогает регенерации кожи, благодаря белку; говяжье – источник витамина В и цинка);
  • печень;
  • зеленый чай (обладает антиоксидантным действием, защищает организм от свободных радикалов).

Средства народной медицины при нейрофиброматозе

Рецепт №1

30 % настойка, приготовленная из корней и листьев болиголова, с корнями аконита, в попеременном применении порошка мухомора (0,2 грамма брать на один прием). Помогает при онкозаболеваниях различного характера.

Рецепт №2

Настой, приготовленный из чистотела. Способ приготовления: 40 грамм травы чистотела поместить в 200 миллилитров кипятка, настоять в течение четверти часа. Пить по 100 миллилитров за четверть часа до еды (не более трех раз в день). Такой настой нельзя хранить больше 48 часов.

Внимание! Нужно быть придельно осторожными в применении чистотела для лечения. Ведь, кроме своих лечебных способностей, он известен как ядовитое растение (поэтому нужно строго придерживаться доз).

Рецепт №3

Настои или отвары из корня и стебля лопуха, а, также, лопуха паутинистого. Способ применения: внутрь, трижды в день по 100 миллилитров такого настоя (отвара).

Рецепт №4

  • Способ 1 Сок из измельченных листьев пиона (уклоняющегося) прикладывать к светло-коричневым пятнам.
  • Способ 2 Пить отвар из сухих и мелко порезанных корней пиона. 40 грамм таких корней поместить в термос с горячей водой (600 миллилитров), закрыть крышкой, дать настоятся в течении получаса. Принимать 100 миллилитров в день за 3 приема, выпивать за 20 минут до приема пищи.
  • копченые, жирные, соленые блюда;
  • пища с консервантами и кодами «Е»;
  • алкоголь;
  • соль;
  • кофе и кофейные напитки.

Все эти продукты вызывают интоксикацию организма, нарушается питание подкожных клеток, разрушают клетки кожи.

Источник: https://edaplus.info/feeding-in-sickness/neurofibromatosis.html

Нейрофиброматоз: Симптомы, Причины развития, Как Лечить?

Лечение нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз – это генетическое нарушение, воздействующее на нервную систему и нервные клетки. В результате на нервах образуются опухоли, вызванные аномальным ростом клеток. Опухоли могут возникать как на поверхности кожи, так и под ней, но в большинстве случаев они доброкачественные (не раковые). Тем не менее, некоторые их них могут привести к развитию онкологии.

Существует 2 основных типа нейрофиброматоза. Первый тип, известный также как болезнь Реклингхаузена, возникает при рождении или в детском возрасте. Нейрофиброматоз второго типа обнаруживается у подростков и молодых людей, но эта разновидность заболевания встречается реже. Существует еще и третий тип – шванноматоз, но это крайне редкая форма нейрофиброматоза.

Каковы симптомы нейрофиброматоза?

Симптомы нейрофиброматоза варьируются в зависимости от типа заболевания, но все они включают:

  • множественные светло-коричневые пятна цвета кофе с молоком
  • наличие как минимум 2 нейрофибром (опухолей).

К симптомам наиболее распространенного 1 типа относятся:

  • опухоль или опухоли на зрительном нерве
  • обильная концентрация лентиго в подмышечной и паховой областях
  • наросты на радужной оболочке глаза
  • искривление позвоночника (сколиоз)
  • костные деформации, в том числе черепа (клиновидная кость).

Страдающие нейрофиброматозом 1 типа люди часто ниже среднего роста, при этом размер их головы больше среднего. К прочим побочным эффектам заболевания относятся боль в теле, головная боль и эпилепсия.

Первым серьезным признаком нейрофиброматоза 2 типа является появление звона в ушах или потеря слуха. Нарушение равновесия, ранняя катаракта и потеря зрения – все это следующие симптомы болезни. Опухоли, возникающие при нейрофиброматозе 2 типа, называются шванномами. Это маленькие темные шероховатые образования, часто покрытые волосами.

Шванномы могут вырастать на любых нервах, но наиболее часто они возникают на черепных нервах, отвечающих за слух и чувство равновесия.

Шванномы могут как прилегать к нерву, так и расти вокруг него, пережимая и причиняя ущерб. Особенную опасность представляет их появление на стволе головного мозга, спинном мозге и крупных кровеносных сосудах.

В таком случае симптомы нейрофиброматоза будут включать слабость и мышечное онемение.

Шванноматоз – это крайне редкое заболевание, при котором опухоли возникают везде кроме вестибулярного нерва. Основным симптомом шванноматоза является ярко выраженная боль, обусловленная ростом опухолей, их давлением на нервы и ткани. К прочим симптомам относятся слабость, покалывание и онемение.

Каковы причины развития нейрофиброматоза?

Нейрофиброматоз – это генетическое нарушение, которое можно унаследовать от родителей или получить в результате случайной генной мутации. Если вы больны нейрофиброматозом, велика вероятность передачи заболевания детям.

Как диагностируется нейрофиброматоз?

Существует несколько способов диагностирования нейрофиброматоза. Вначале врач обсудит и изучит ваши симптомы на предмет наличия как минимум двух типичных признаков этого нарушения. Наличие опухолей, их размер и расположение играют важную роль.

Затем врач может взять анализ крови и/или провести ряд генетических обследований, выявляющих генные мутации. Наконец, могут понадобиться рентген, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для исследования опухолей на нервах и вокруг них.

Если врач заподозрит нейрофиброматоз 2 типа, он также проверит ваш слух.

Можно ли предотвратить развитие нейрофиброматоза?

К сожалению, это невозможно. Чтобы узнать наличие у себя опасного гена, можно пройти соответствующее обследование.

Как лечится нейрофиброматоз?

При нейрофиброматозе невозможно предотвратить или остановить рост опухолей, поэтому основным направлением лечения является сокращение и снижение интенсивности проявления симптомов. В борьбе с болью помогает медикаментозное лечение. При нейрофиброматозе 2 типа слуховые аппараты или стволомозговой имплантат помогут компенсировать потери слуха.

В самых тяжелых случаях может понадобиться операция, в рамках которой хирург удаляет опухоли, создающие наибольший физиологический или косметический дискомфорт. Тем не менее, опухоли могут вырасти заново. Также при помощи операций иногда исправляют костные деформации.

Если же у вас обнаружены злокачественные (раковые) опухоли, потребуется дальнейшее лечение, включающее радиотерапию, химиотерапию или операцию.

Жизнь с нейрофиброматозом

Несмотря на то, что нейрофиброматоз не лечится, он редко влияет на продолжительность жизни. В то же время, его симптомы со временем усугубляются, и подавляющее большинство страдающих им людей нуждаются в постоянном уходе. Это позволяет контролировать и/или предотвращать сопутствующие нейрофиброматозу болезни и нарушения, а именно:

  • врожденный порок сердца
  • проблемы со зрением
  • проблемы с речью
  • нарушения обучаемости
  • внешние деформации
  • слабость мышц
  • головокружение.

Социальные и психологические аспекты нейрофиброматоза могут быть весьма тяжелыми. Это заболевание существенно влияет на вашу способность работать и выполнять привычные бытовые задачи. Обязательно спросите врача обо всех доступных способах психологической помощи.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Каковы плюсы и минусы операции по удалению опухолей?
  • Какие препараты помогают при нейрофиброматозе?
  • Могут ли они остановить или ограничить рост опухолей?
  • Какие еще заболевания и нарушения зачастую сопровождают нейрофиброматоз?
  • Можете ли вы порекомендовать мне группу поддержки для людей, страдающих нейрофиброматозом?

Источник: https://mojdoktor.pro/nejrofibromatoz/

Нейрофиброматоз (нейрофиброма): лечение, диагностика, симптомы ⋆ Клиника Спиженко

Лечение нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз (нейрофиброма)

– наиболее распространенное наследственное заболевание у человека, способствующее возникновению опухолей. НФ1 встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин: у 1 из 3500 новорожденных. В 50% случаев заболевание является наследственным, в 50% – результатом спонтанной мутации.

Патогенез заболевания неясен, поскольку в одно звено трудно объединить разнообразнейшие проявления: пигментные пятна, костные изменения, когнитивные нарушения и т.д.

Осложнения могут возникать в любой системе организма, в состав которой входят ткани, происходящие из эктодермы, мезодермы и нервной трубки.

Фенотипические проявления нейрофиброматоза 1-го типа значительно варьируют даже у членов одной семьи.

Симптомы нейрофиброматоза

В первую очередь пациенты обращаются к дерматологам по поводу пигментных пятен и нейрофибром. Наиболее часто больные с нейрофиброматозом 1-го типа являются пациентами невропатологов и нейрохирургов. Вместе с тем определённая часть таких больных лечится у хирургов и ортопедов.

Течение заболевания прогрессирующее, с очень большим спектром клинической картины. Наряду с описанными ниже симптомами у 20-30% детей наблюдаются когнитивные нарушения (трудности в обучении).

Наиболее опасными проявлениями являются опухоли, иногда из-за их злокачественности, иногда из-за места расположения (черепные нервы, малый таз, ЖКХ).

Неблагоприятное течение нейрофиброматоза 1-го типа отмечается у 30% больных.

Диагностика при нейрофиброматозе НФ1

Диагноз НФ1 устанавливается на основании выявления двух и более из ниже перечисленных признаков:

  • шесть и более пятен цвета “кофе с молоком” на коже, более 5 мм в диаметре у ребенка или 15 мм у взрослого, видимых при обычном комнатном освещении;
  • две и более нейрофибром любого типа;
  • гиперпигментации подмышек или паховой области;
  • глиомы зрительных нервов;
  • два и более узелков Лиша (пигментированных гамартом радужки);
  • костных аномалий (истончения кортикального слоя трубчатых костей, часто приводящего к формированию ложных суставов);
  • наличия прямого родственника с НФ1.

Указанные признаки могут встречаться в любом сочетании, но ни один из них сам по себе не является достаточным для диагностики НФ1. Даже отсутствие пятен цвета «кофе с молоком» (выявляемых у 99% больных НФ1) не противоречит диагнозу НФ1 при наличии двух или более других проявлений этого заболевания.

При НФ1 за счет нарушения регуляции клеточного роста возникает ряд ассоциированных состояний (или заболеваний). К ним относятся:

  • шванномы любого нерва (но не двусторонние вестибулокохлеарного);
  • спинальные и / или периферические нейрофибромы;
  • множественные кожные нейрофибромы;
  • макроцефалия;
  • внутричерепные опухоли (чаще астроцитомы, затем единичные или множественные менингиомы);
  • односторонний дефект крыши орбиты – пульсирующий экзофтальм;
  • кифосколиоз;
  • висцеральные проявления вследствие вовлечения нервов;
  • сирингомиелия;
  • злокачественные опухоли (чаще встречаются MPNST, ганглиоглиома, саркома, лейкемия, нефробластома (опухоль Вильмса);
  • феохромоцитомы;
  • соматические заболевания или состояния, прямо не связанные с вовлечением нервов – стеноз почечной артерии, легочные кисты и интерстициальная пневмония, неправильное формирование различных отделов желудочно-кишечного тракта, гипертрофия клитора.

Наличие НФ1 у одного или обоих супругов не считается основанием рекомендовать предохранение от беременности.

Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2)

НФ2 встречается у 1 из 50 000 новорожденных. Молекулярно-генетические исследования выявили принципиальные отличия в патогенезе НФ1 и НФ2.

Это совершенно разные заболевания, требующие дифференцированного клинического подхода. НФ2 формально является аутосомно-доминантным генетическим заболеванием.

Возникающие при НФ2 опухоли являются доброкачественными, но более биологически агрессивными, чем при НФ1.

Лечение при нейрофиброматозе

Основной задачей лечения при нейрофиброматозе является лечение нейрофибром, чья локализация приводит к значительному снижению качества жизни пациента, или несет угрозу его жизни. Методами лечение нейрофиброматом являются хирургия, радиохирургия на КиберНоже и лучевая терапия.

Лечение нейрофибром на КиберНоже

Хирургическое лечение нейрофибром сопряжено с рисками для пациента как с точки зрения проведения хирургического вмешательства под общим наркозом, так и с точки зрения повреждения здоровых тканей и структур организма в процессе доступа к опухоли (особенно, нейрохирургической операции по удалению нейрофибром головы и шеи). Поэтому все большее распространение в лечении нейрофибром получает радиохирургия, которую в Клинике Спиженко в Киеве проводится на системе КиберНож.

Примером проведения лечения нейрофибромы на КиберНоже может служить радиохирургическое лечение спинальной нейрофибромы.

Радиохирургическое лечение на КиберНоже имеет всего одно ограничение — размер новообразования (при более крупных нейрофибромах возможно проведение лучевой терапии на линейном ускорителе).

В остальном специальной подготовки пациента не требуется, само лечение проходит амбулаторно, за 1-3 фракции (в пределах одного курса радиохирургии на КиберНоже пациент может получить лечение нескольких новообразований, в случае их близкого расположения).

Радиохирургия (КиберНож) при нейрофиброме головного мозга

После завершения каждого из сеансов (фракция длится 15-30 минут) пациент возвращается к обычному ритму своей жизни. Количество сеансов лечения на КиберНоже зависит от множества индивидуальных факторов, поэтому длительность, состав терапии и стоимость лечения определяются для каждого пациента его лечащим врачом.

Стоимость лечения нейрофиброматоза в Клинике Спиженко в Киеве

В нашем многопрофильном онкологическом центре предоставлен весь спектр помощи при онкологии.

Согласно принятой мировой практике, решение о тактике лечения в Клинике Спиженко принимается не одним специалистом, а командой врачей разных специальностей в ходе междисциплинарного консилиума.

Наличие в арсенале клиники всего спектра медицинских методов лечения позволяет нашим специалистам подобрать такие из них, которые будут наиболее эффективны в борьбе с заболеванием.

В каждом случае нейрофиброматоза стоимость его лечения рассчитывается индивидуально, исходя из необходимых методов терапии, особенностей протекания болезни, общего состояния здоровья пациента и др. показателей.

Обратитесь в контакт-центр Клиники Спиженко для того, чтобы узнать больше о возможности лечения нейрофибромы на КиберНоже, записаться на консультацию или направить копии медицинских документов для заочного рассмотрения и принятия предварительного решения о возможности лечения (в случае, если пациент не может прибыть в Киев на консультацию).

Источник: https://spizhenko.clinic/zabolevaniya/golovnoj-mozg/nejrofibromatoz-nejrofibroma

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.