Помогите, миастения или помощь разная важна

Содержание

Миастения — что это такое, формы и диагностика, причины возникновения и лечение синдрома

Помогите, миастения или помощь разная важна

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

  • Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
  • С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
  • Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
  • Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
  • При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

  1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
  2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
  3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

  • физической нагрузке;
  • всплеске эмоций, расстройстве;
  • стрессе;
  • после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики.

Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног.

Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром).

Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные.

Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи.

Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами.

Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Узнайте подробнее, что такое­рак легких — симптомы и признаки заболевания.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц).

В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани.

Причины миастении приобретенной описаны ниже:

  • опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
  • различные аутоиммунные процессы;
  • тяжелые стрессовые ситуации;
  • вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

  • при повторяющихся движениях – утомляемость;
  • диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
  • птоз век;
  • снижается четкость зрения;
  • затрудненный процесс глотания;
  • дизартрия, нечеткость в произношении;
  • нарушается дыхание;
  • увеличение сердцебиения;
  • проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

  • анализ крови на антитела;
  • опрос больного, клинический осмотр;
  • декремент-тест (игольчатая электромиография);
  • компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е.

мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении.

Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

  1. Проводится декремент-тест.
  2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
  3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
  4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию.

У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность.

Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение.

Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин.

Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

  • антихолинэстеразные препараты (калимин);
  • соли калия;
  • глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
  • цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией.

В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины).

Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни.

Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни.

Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении.

Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ.

Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц.

Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено.

Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

  • магний (магнезия, аспаркам);
  • D-пеницилламин;
  • нейролептики;
  • курареподобные миорелаксанты;
  • мочегонные препараты, кроме верошпирона;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина;
  • антибиотики.

: Болезнь миастения

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/9469-miasteniya-chto-eto-takoe.html

Миастения гравис и миастеноподобные синдромы, их клиника и лечение

Помогите, миастения или помощь разная важна

Миастенией называют тяжелое заболевание, которое относят к нервно-мышечным аутоиммунным расстройствам. Эта патология характеризуется выраженной патологической утомляемостью. Поэтому миастения оправдывает свое название: именно мышечная слабость и является основным симптомом болезни.

Что поражается при миастении

Что характерно, поражается только поперечнополосатая, или скелетная мускулатура, а гладкие мышцы внутренних органов остаются работать в прежнем порядке.

В основе поражения лежит возникновения аутоантител к собственным холинорецепторам, которые расположены в районе концевой пластинки мышечного волокна.

В результате ацетилхолин, который выделился на конце аксона, не способен превратиться в мышечное сокращение: его «причал» занят аутоантителом, которые и приводят к тому, что мышца, будучи здоровой и активной, не принимает никакие сигналы к сокращению.

Миастения встречается в популяции, в среднем, 1 случай на 40-50 тысяч населения, иногда чаще.

Это говорит о том, что в крупном городе с населением в 2 миллиона человек (а для многих стран, например, для Китая, это уже некрупный город) каждый год будет выявляться около 30-40 новых пациентов.

А число пациентов, страдающих тяжелым течением болезни, и нуждающихся в неотложной помощи в течение нескольких дней в году, может превысить несколько сотен человек.

Выраженная слабость

Мышечная слабость при миастении чрезвычайная. Пациенты вынуждены руками, как Вий, поднимать себе веки, поскольку они опускаются от усталости. Рано поражаются глазные мышцы. Одним из первых признаков, говорящих о миастении, является птоз, или опущение верхнего века к концу дня, двоение в глазах.

Двоение в глазах

Двоение усиливается при напряженном и длительном рассмотрении предметов, когда нужно приближать глаза к точке фиксации. В некоторых случаях, глазные яблоки от усталости вообще не могут пошевелиться.

Помощь себе в совершении движений

Иногда слабость так сильна, что пациенты должны держать руками веки, чтобы они не упали, и глаза не закрылись, а жевание так ослаблено, что они рукой поддерживают отвисшую челюсть, и «жуют» также рукой.

Выраженные расстройства фонации и глотания

Наиболее тяжелые расстройства возникают при бульбарных проявлениях. Вследствие паралича констрикторов мышц глотки пациент не может глотать те только твердую, но и жидкую пищу, и может погибнуть без зондового питания.

В наиболее тяжелых случаях требуется перевод пациентов на ИВЛ, поскольку дыхательная мускулатура не может обеспечить нужное качество вентиляции легких.

В данном случае, симптомы миастении настолько тяжелы, что она может быть причиной гибели больных, оставшихся без лечения в глубинке.

Другие симптомы

К остальным симптомам относятся:

  • слабость мускулатуры туловища;
  • слабость мышц в конечностях.

При миастении не нарушается мочеиспускание, поскольку мышца мочевого пузыря не является поперечнополосатой, она представлена тремя видами гладких мышечных волокон.

Что такое миастенический криз

Это состояние – наиболее тяжелое проявление заболевания. Для криза характерно расстройство многих функций, в том числе жизненно важных.

Наиболее частыми являются внезапные расстройства дыхания, вплоть до его полной остановки, которые сопровождаются сердечной недостаточностью и потерей сознания.

Именно впервые развившийся миастенический криз является наиболее частой причиной смерти, особенно если до этого заболевание никак не проявляло себя, и диагноза выставлено никакого не было.

Что такое прозериновая проба

Тот, кто впервые ощутил на себе положительное действие прозериновой пробы при миастении, начинает почитать врача за волшебника. При подкожном введении прозерина ацетилхолин в синаптической щели очень долго не разрушается, и, наконец, начинает связываться с рецепторами мышечного волокна. Эффект, который происходит с больным, поистине чудесен.

Человек, который был вынужден жевать, придерживая челюсть собственной рукой, поскольку рот отвисал от слабости, человек, который несколько дней лежал, не имея сил открыть глаза, преображается.

Он полон сил, и принимается скорее есть и пить, но через 2-3 часа действие препарата заканчивается, и пациент попадает в прежнее «ужасное состояние».

Зато эта проба позволяет поставить диагноз миастении.

Миастеноподобные синдромы

При некоторых болезнях, например, при мелкоклеточном раке легкого, особенно у мужчин с большим стажем курения, существует миастеноподобный синдром Ламберта-Итона, прогноз при котором определяется течением онкологического процесса.

При этом синдроме мышечная слабость нарастает не от мышц глаз «вниз», а от ног «вверх». Кроме того, прозериновая проба слабая, или вообще не оказывает на пациента никакого действия. Кроме того, существует «врабатывание»: сначала в мышцах возникает усталость, а затем, после утомления, сила вновь нарастает.

Таким образом, симптомы миастении и рака оказались взаимосвязаны.

О лечении миастении

Хотя миастения принадлежит к тяжелым болезням (точнее, может развиться криз), но лечение легких форм проводится «Калимином» и назначением высоких доз хлорида калия.

«Калимин» по своему действию напоминает прозерин, но длительно не распадается. Как принимать «Калимин» при миастении? Интервал между приемом таблетки «Калимина» 60 мг не должен превышать 6 часов, назначается 1 таблетка 3 раза в день.

Попутно назначается хлорид калия, по 1 грамму 3 раза в день.

Гормональные препараты (преднизолон) назначаются в случае бульбарных нарушений, или при очень сильной слабости.

Как правильно принимать гормоны при миастении? Назначают преднизолон, в дозе 1 мг на килограмм веса тела пациента. Прием проводится однократно, и только утром, в одно и то же время.

Одна таблетка преднизолона – это 5 мг, поэтому мужчине весом 80 кг нужно 80 мг преднизолона на разовый прием, или 16 таблеток.

В заключение нужно отметить, что при первой возможности врачи-неврологи уводят пациентов с гормональных препаратов, но это нужно проводить очень медленно. Отменять сразу гормоны нельзя, и если у человека ухудшилось состояние, то иногда требуется несколько месяцев, чтобы «снять» его с гормонов.

Источник: http://vekzdorov.info/miasteniya-gravis-i-miastenopodobnye-sindromy-ih-klinika-i-lechenie.html

Миастения: прогноз и продолжительность жизни больных. Лечение миастении в Москве

Помогите, миастения или помощь разная важна

Миастения является аутоиммунным заболеванием, при котором происходит поражение нервно-мышечных структур. Заболевание чаще всего развивается вследствие патологии тимуса (опухоли или гипертрофии). Пусковым механизмом прогрессирования заболевания может стать любое инфекционное заболевание, даже простое ОРЗ.

Миастения требует серьезного постоянного лечения, поскольку существует риск развития опасного для жизни состояния – миастенического криза, который сопровождается дыхательной недостаточностью.

Поэтому частый вопрос больных миастенией: сколько живут с этим заболеванием? Чтобы сохранить свое здоровье, больному миастенией необходимо регулярное наблюдение у врача. Неврологи Юсуповской больницы имеют большой опыт ведения пациентов с миастенией.

В лечении заболевания врачи Юсуповской больницы применяют современные методы доказательной медицины, которые показывают лучший результат. Подбор терапии осуществляется строго в индивидуальном порядке для получения наиболее качественного терапевтического эффекта.

Миастения: отзывы врачей о прогнозе заболевания

Еще в середине прошлого века миастения считалась смертельным заболеванием, которое приводило к скорой гибели больного. На сегодняшний день прогноз заболевания более оптимистичен.

Современные диагностические методы позволяют выявить миастению на ранней стадии, благодаря чему терапию можно начать своевременно.

Несмотря на то, что миастения еще находится в процессе изучения и до конца не выяснены все механизмы развития заболевания, современная медицина располагает рядом методов стабилизации состояния и в некоторых случаях заболевание вовсе перестает беспокоить человека.

Многие врачи считают, что при должной терапии и соблюдении определенных правил человек с миастенией может прожить долгую жизнь. Действительно, при миастении значительно снижается трудоспособность, инвалидность наблюдается у многих пациентов. Однако адекватно подобранное лечение может улучшить качество жизни пациента.

При миастении существует несколько основных противопоказаний, которые необходимо соблюдать для исключения осложнения заболевания:

  • чрезмерные физические нагрузки;
  • употребление препаратов магния;
  • прием антибиотиков;
  • прием нейролептиков и транквилизаторов;
  • прием фторсодержащих кортикостероидов;
  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • длительное пребывание на солнце.

Для поддержания организма в норме человек с миастенией должен придерживаться правил здорового образа жизни, правильного питания, регулярно заниматься оздоровительной физической культурой (утренняя зарядка, легкая гимнастика, йога), полноценно отдыхать, стараться исключить стрессы. В некоторых случаях положительный эффект оказывает смена климата на более прохладный.

Миастения: продолжительность жизни

В незапущенных случаях при соблюдении рекомендаций врача и регулярном обследовании пациенты живут до самой старости. В среднем, миастения проявляется в 20-40 лет, чаще у женщин. После ее проявления важно сразу начать лечение и придерживаться его до наступления стойкого улучшения состояния. В этом случае пациент может прожить много лет.

Больным миастенией очень важно следить за своим здоровьем и вовремя пролечивать сопутствующие заболевания и не допускать их прогрессирования. Миастения достаточно часто сопровождается следующими патологиями:

  • дисциркуляторная энцефалопатия;
  • гипертоническая болезнь;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, узловой зоб, тиреоидит);
  • онкологические патологии различной локализации (чаще в области тимуса);
  • бронхиальная астма;
  • заболевание почек;
  • заболевания крови;
  • хронические инфекции (гепатит, туберкулез, ВИЧ и др.).

Прогрессирование подобных заболеваний в сочетании с миастенией может спровоцировать ухудшение самочувствия человека и привести к состоянию, опасному для жизни.

Среди наиболее распространенных причин смертности больных миастенией выделяют острую дыхательную недостаточность при миастеническом кризе. Это опасное состояние может возникнуть при несоблюдении приема медикаментов, при нерационально подобранной терапии, а также в случае внезапного молниеносного прогрессирования заболевания. Поэтому больным миастенией очень важно регулярно посещать врача.

Миастения: лечение в Юсуповской больнице

Для качественной диагностики и лечения заболевания в Москве можно обратиться в Юсуповскую больницу, которая расположена на улице Нагорной, дом 17, корпус 6. В клинике работают квалифицированные неврологи, которые специализируются на ведении пациентов с миастенией.

Для диагностики заболевания в больнице используются современные методы исследования, а также высокоточная техника от мировых производителей (Германия, Япония, Италия и другие.).

Достоверные обследования позволяют вовремя установить правильный диагноз и подобрать адекватное лечение.

В дальнейшем диагностические методы в Юсуповской больнице используют для контроля состояния пациента, что важно для предотвращения миастенических кризов.

В процессе лечения неврологи подбирают терапию, которая будет результативна именно для данного пациента. При необходимости опытные хирурги проводят тимэктомию.

Операция позволяет улучшить состояние пациента и во многих случаях способствует стойкой ремиссии миастении.

Операционные Юсуповской больницы оснащены по последнему слову техники, что позволяет выполнять операции различной сложности с минимальным риском осложнений и уменьшением продолжительности послеоперационного периода.

Для медикаментозной терапии используют наиболее подходящие медикаменты, которые отвечают международным стандартам лечения миастении.

Невролог подбирает дозировку и разновидность препарата, основываясь на индивидуальных особенностях пациента. Определяется эффективность медикаментозной терапии и переносимость препаратов пациентом.

Регулярные обследования у невролога позволяют контролировать состояние и своевременно корректировать терапию при необходимости.

Обращаясь в Юсуповскую больницу, пациент получает медицинское обслуживание европейского уровня. Чтобы получить информацию о работе клиники, записаться на прием к неврологу, эндокринологу, хирургу и любому другому специалисту можно позвонить по телефону Юсуповской больницы.

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.
Наименование услуги Стоимость
Консультация врача-невролога Цена: 3600 рублей
Электронейромиография игольчатая Цена: 5250 рублей
Анализ крови на айцетилхолиновые рецепторы Цена: 7320 рублей
Консультация врача-терапевта Цена: 3600 рублей

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Источник: http://yusupovs.com/articles/neurology/miasteniya-prodolzhitelnost-zhizni-i-prognoz/

Миастения лечение и рекомендации

Помогите, миастения или помощь разная важна

  ·  Вам понадобится на чтение: 4 мин

Миастения — это заболевание нервно-мышечной системы, при котором мышцы быстро утомляются и теряют свою способность к напряжению. Миастения может затронуть любую мышцу тела, наиболее часто страдают мышцы лица, губ, глаз, языка и шеи.

Вследствие поражения определенной мышцы больному тяжело встать после длительной сидячей работы, тяжело произносить слова после длительного разговора. Только небольшой отдых на ранних этапах заболевания помогает произвести нужное действие.

С течением времени увеличивается количество больных миастенией, поэтому появившиеся симптомы усталости мышц должны стать поводом для обращения в больницу.

Причины появления заболевания

Миастения является генетическим заболеванием, поэтому наследственность – это основная причина его развития. Вследствие мутации гена, отвечающего за работу нервно-мышечных соединений и развивается это заболевание.

Другие причины:

  • стресс;
  • нарушения иммунных функций организма;
  • заболевания нервной системы;
  • онкологические заболевания легких, молочных желез, половых органов;
  • простудные заболевания.

Перечисленные причины способствуют выработке антител к собственным клеткам против ацетилхолиновых рецепторов, которые участвуют в передаче импульса от нерва к мышце. Нарушение этой схемы приводит к блокированию нервного импульса, вследствие чего происходит быстрая усталость мышц.

Стоит отметить, что миастенией чаще страдают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Симптомы болезни

Все симптомы миастении видны окружающим. Это могут быть расслабление мышц век, при котором зрительно один глаз становиться больше другого, нарушение жевательной функции, затруднение глотания, необычная походка.

Миастения верхнего века

Все симптомы миастении связаны с усталостью мышц. Мышцы устают при выполнении одинаковых движений в быстром темпе, вследствие чего их настигает паралич. Все симптомы заболевания пропадают после отдыха, особенно утром после сна о заболевании можно даже не догадываться. Но все же симптомы возвращаются после нескольких часов активных движений.

Существуют три основные формы миастении, которые имеют свои симптомы:

  • глазная;
  • бульбарная;
  • генерализированная.

Глазная миастения вызвана нарушениями мышц, которые управляются черепно-мозговыми нервами. Признаки этой формы миастении являются постепенное опускание века глаза при частом моргании. После поражения мышц глаз, симптомы распространяются на шею и мышцы туловища.

Бульбарная форма появляется, когда поражаются мышцы бульбарной группы нервов. Симптомы этой формы следующие: нарушение глотания и жевания, изменение речи и громкости голоса.

Генерализированная форма наиболее серьезная и тяжело поддается лечению. Болезнь поражает все мышцы. Больному трудно удерживать голову, изменяется выражение лица, поскольку нарушаются мимические мышцы, появляется слюнотечение. Со временем происходит атрофирование мышц плеч и бедер.

Бульбарная форма появляется, когда поражаются мышцы бульбарной группы нервов

Диагностика и лечение миастении

Диагностика заболевания производиться после выявления всех жалоб больного на усталость мышц к вечеру и после физических нагрузок.

Диагностика производится с помощью прозериновой пробы. После введения 2 мл раствора прозерина под кожу отмечается резкое исчезновение симптомов заболевания уже через полчаса. Весьма достоверным методом диагностики является электромиографическое исследование.

Лечение миастении должен назначать врач-невролог, оно направлено на восполнение дефицита ацетилхолина.

Антихолинэстеразные препараты такие, как Калимин и Прозерин являются основными препаратами при лечении миастении, они компенсируют расстройства нервно-мышечного импульса. Лечение длиться годами, при этом возможно регулирование дозы препаратов в зависимости от тяжести проявлений миастении.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов возможны побочные эффекты в виде судорог, замедления пульса, повышенного слюноотделения, спазмы в животе. При передозировке с этими негативными последствиями поможет справиться препарат Атропин.

Лечение миастении должен назначать врач-невролог

Для усиления действия антихолинэстеразных препаратов используют соли калия. При тяжелой форме проявления миастении дополнительно назначают гормональные препараты и цитостатики.

Лечение при помощи пульсотерапии дает хороший результат, при этом изначально вводят большие дозы гормональных препаратов, постепенно уменьшая их количество. Вместе с этим применяются иммуносупрессанты, такие как Циклофосфан, Азотиоприн и Циклоспорин, а также кортикостероиды, лучшим препаратом является Метилпреднизолон.

При тяжелых формах миастении иногда необходимо хирургическое вмешательство или искусственная вентиляция легких. Лечение тяжелых форм также предусматривает принятие препаратов иммуноглобулина и прозерина.

Во время лечения полезно употреблять продукты, богаты калием, это курага, картофель. Лечение больных миастенией часто проводят в санаториях медицинского профиля. Это санатории для лечения нервных заболеваний.

Рекомендации и предостережения больным миастенией

Постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного миастенией, только так можно добиться улучшений и повысить качество жизни. Но также очень важно придерживаться следующих рекомендаций:

  • нельзя загорать;
  • нельзя заниматься тяжелым физическим трудом;
  • избегать утомляемости и больше отдыхать;
  • нельзя производить лечение самостоятельно или принимать лекарственные травы;
  • нельзя употреблять лекарственные препараты, содержащие магний или хинин;
  • нельзя употреблять миролексанты, транквилизаторы, нейролептики, мочегонные препараты, аминогликозиды, фторхинолины, тетрациклин.

Лечение больного миастенией начинается с того, что врач выдает список с перечнем рекомендаций и запрещенных лекарственных средств. Лечение без рекомендаций врача в домашних условиях может привести к более тяжелым проявлениям заболевания и наступлению миастенического криза.

Источник

Источник: https://03-med.info/bolezni/miasteniya-lechenie-i-rekomendacii.html

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Помогите, миастения или помощь разная важна
Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

  • нарушение глотания,
  • затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
  • при разговоре – «затухание голоса»,
  • быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
  • появление шаркающей походки,
  • опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

  • Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
  • Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
  • Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
  • Сделать 15–20 глубоких приседаний.
  • Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей. 

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

  • травмы;
  • стрессовые состояния:
  • любые инфекции острого характера;
  • прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
  • хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

  • голосообразования;
  • дыхания и глотания;
  • усиливается слюноотделение и учащается пульс;
  • могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства.

К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин.

Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению.

В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител.

Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней).

Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия.

В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной.

Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

(2 5,00 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/miasteniya/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.