Виды, диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Симптомы бокового амиотрофического склероза и его диагностика

Виды, диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз – это довольно тяжёлая и редкостная болезнь нервной системы. Опасность такого заболевания заключается в сложности диагностирования, поскольку появляющиеся на ранней стадии симптомы могут быть характерными ещё и для ряда других болезней.

Боковой амиотрофический склероз — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание. Болезнь известна в мире как болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко.

  • Виды бокового амиотрофического склероза
  • Причины возникновения и факторы риска
  • Симптомы БАС
  • Диагностика
  • Основные методы     Второстепенные методы    

  • Лечение

Виды бокового амиотрофического склероза

На данном этапе времени выделяют четыре основных вида бокового амиотрофического склероза:

  • высокий (церебральный);
  • шейно-грудной;
  • бульбарный;
  • пояснично-крестцовый.

Причины возникновения и факторы риска

До сегодняшнего дня чётко не выявлено причины, провоцирующие развитие представленного заболевания.

Тем не менее, по этому поводу, осуществляется построение различных теорий, наиболее правдивой из которых признана мультифакторная теория. Согласно указанной теории боковой амиотрофический склероз развивается вследствие воздействия неизвестных инфекционных агентов на предрасположенных лиц.

На начальных этапах проявления бокового амиотрофического склероза, наблюдается наличие следующей симптоматики:

  • ощущение слабости в области дистальных отделов верхних конечностей;
  • неловкость во время осуществления тонких движений пальцами рук;
  • кисти худеют;
  • наблюдаются подёргивания мышцами.

Гораздо реже, наблюдаются такие симптомы:

  • ощущение слабости в области проксимальных отделов верхних конечностей и плечевом поясе;
  • атрофия мышц ног, сопровождающаяся нижним парапарезом спастического типа;
  • в 25% случаев первыми симптомами болезни являются дизартрия и дисфагия;
  • спазмы в области мышц рук.

Что касается очерёдности проявления симптоматики амиотрофического склероза:

  1. Начинается всё с подёргивания мышц, при этом они могут локализоваться как в одном месте, так и сразу в нескольких.
  2. Далее, происходит похудение мышц, присутствующих в области тенара одной из кисти, развивается оппозиция большого пальца, в результате чего возникают трудности при работе большого и указательного пальца.

    Человеку становится трудно подбирать мелкие предметы, застёгивать пуговицы, писать.

  3. Если не диагностировать болезнь и не приступить к её лечению на этом этапе, то заболеванию подвергаются и мышцы, расположенные на предплечье, кисть приобретает вид «костистой лапы». По прошествии нескольких месяцев таким же образом поражается и вторая рука. Наблюдается постепенное распространение атрофии, захватываются мышцы плеч и плечевого пояса.
  4. Параллельно с атрофией плечевых мышц или немного позже, наблюдается поражение бульбарных мышц: языка, неба, гортани, глотки. Поражение мышц представленных частей тела приводит к нарушениям речи, проблемам с глотанием, а также к неконтролируемому слюноотделению.
  5. После всех представленных нарушений поражаются мимические и жевательные мышцы. Подобное воздействие приводит к тому, что больной не в состоянии высунуть язык, надуть щёки, вытянуть губы в трубочку.
  6. Изредка ослабевают мышцы, отвечающие за разгибание головы, вследствие чего человек не в состоянии держать её прямо.
  7. Если в ходе заболевания поражается и диафрагма, то можно наблюдаться парадоксальный тип дыхания (во время вдоха происходит западание живота, а во время выдоха он выпячивается).
  8. По мере протекания болезни человек полностью лишается возможности передвигаться.

Боковой амиотрофический склероз никак не влияет на умственные способности человека, но невозможность двигаться вгоняет больного в сильную депрессию, вследствие чего он не борется с болезнью, а просто ожидает смерти.

Диагностика

Если у человека появляются проблемы во время попыток взять какой-то предмет или застегнуть пуговицу, то изначально ему нужно отправиться к терапевту, который при подозрении на наличие БАС, направляет пациента к неврологу, который при необходимости назначает целый ряд диагностических исследований.

Основные методы

Среди основных диагностических методов заболевания, выделяют следующие:

  1. Анализ крови. Представленный метод диагностики необходим для изучения количества креатинкиназы, содержащейся в крови. Повышенное количество этого фермента характерно для тех ситуаций, когда наблюдается разрушение мышечной ткани, что и происходит при наличии бокового амиотрофического склероза. Но по представленному показателю нельзя точно диагностировать указанное заболевание, потому что повышенное содержание креатинкиназы характерно и для ряда других болезней.
  2. Электронейромиография. Электронейромиография известна также как электромиография, ЭМГ. Представленный диагностический метод создан для контроля за нервными импульсами в отдельных мышцах. Запись, осуществляется из области мышц глотки и каждой конечности, для записи используют тонкие иглы. Пораженные мышцы определяются довольно просто, поскольку и электрическая активность значительно отличается от активности здоровых мышц.

    Результаты электронейромиографии могут отличаться от нормы даже в том случае, если болезнь не затронула какую-то конкретную мышцу.

    Средняя стоимость процедуры – 1000 рублей.

  3. Транскраниальная магнитная стимуляция. Этот диагностический метод дает возможность оценить состояние двигательных нейронов в мозгу. Метод, позволяющий неинвазивно стимулировать кору головного мозга при помощи коротких магнитных импульсов.Результаты этой процедуры в совокупности с электронейромиографией, могут поспособствовать постановке правильного диагноза. Средняя стоимость процедуры – 2200 рублей.
  4. Магнитно-резонансная томография. Этот метод диагностики не в состоянии выявить симптомы, характерные для бокового амиотрофического склероза, но он может исключить наличие заболеваний, по своей клинической картине схожих с БАС. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — способ получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей. Средняя цена процедуры – 1900 рублей.

Представленные методы диагностики относятся к основным, которые предписаны международной федерацией невралгии.

Второстепенные методы

При необходимости, невролог может назначить дополнительные диагностические методы, которые включают в себя поясничную пункцию или биопсию мышц. Но эти методы диагностики используются не для постановки диагноза, а для дополнительного подтверждения патологии.

Лечение

Поскольку представленное заболевание входит в категорию неизлечимых, то основным моментом терапии является выполнение действий, направленных на поддержание его жизни.

Для этого отдается предпочтение комплементарной терапии, которая помогает контролировать симптомы. Врачи считают, что при расслаблении снижается уровень стресса и беспокойства. Массаж, иглоукалывания и ароматерапия расслабляют мышцы, приводя в норму циркуляцию крови и лимфы.

Также для избавления от сильных болей врачи прописывают ряд болеутоляющих, среди которых самыми популярными являются Алором, Ибуфен, Кетанов.

При переходе болезни на последние стадии, когда человек уже не в состоянии самостоятельно проглатывать пищу, проводят установку назогастрального зонда.

Отмечено, что если диагностировать боковой атрофический склероз ещё на начальной стадии, после появления первых симптомов, и приступить к лечению, то можно значительно замедлить протекание болезни.

То есть, человек, на протяжении десятков лет, при соблюдении всех особенностей, подобранной для него терапии, может жить только с незначительными симптомами.

Тем не менее, лечения, которое способно полностью избавить от болезни, пока ещё нет.

Источник: //vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/bokovoj-amiotroficheskij/diagnostika-i-simptomy.html

Боковой амиотрофический склероз

Виды, диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Беринга) является нейродегенеративной патологией с хроническим прогрессирующим течением и поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга. Заболевание неизлечимо, при помощи современного лечения удается только замедлить его развитие, поэтому очень важной является ранняя диагностика патологического состояния.

Боковой или латеральный амиотрофический склероз является достаточно редкой болезнью, которая немного чаще встречается у мужчин. Заболеваемость варьирует от 4 до 6 случаев на 100 тыс. населения.

Патогенез и причины

Основной механизм развития заболевания заключается в повреждении мотонейронов (двигательные нервные клетки, локализующиеся в боковых стволах спинного мозга, а также в соответствующих центрах спинного мозга).

Это приводит к нарушению иннервации поперечнополосатой скелетной мускулатуры, развитию параличей и атрофии (резкое уменьшение мышц в объеме). В оставшихся неповрежденных мотонейронах развиваются процессы деполяризации, что приводит к подергиваю волокон мышц (фасцикуляции).

Достоверная причина повреждения нейроцитов и их волокон остается невыясненной. Выделяется несколько возможных провоцирующих факторов, приводящих к развитию заболевания:

  • Наследственная предрасположенность, при которой измененные гены, отвечающие за функциональное состояние мотонейронов, передаются по наследству от родителей детям.
  • Вирусные инфекции, при которых возбудители развиваются в клетках нервной системы и приводят к их постепенному разрушению.
  • Развитие аутоиммунных процессов, которые характеризуются образованием аутоантител клетками иммунной системы, повреждающих собственные ткани.
  • Обменные нарушения, приводящие к скоплению глутамата в организме, что провоцирует гибель мотонейронов.
  • Курение, так как никотин является нейротоксином.
  • Возраст человека – на фоне старения увеличивается вероятность постепенной гибели большого количества нервных клеток.
  • Мужской пол.
  • Интоксикация организма различными соединениями, содержащими соли свинца, ртути, мышьяка. Также статистически чаще заболевание развивается у лиц, которые контактируют с пестицидами.

Знание провоцирующих факторов необходимо для профилактики заболевания. Большинство из них могут вызывать другие болезни нервной и сердечно-сосудистой системы.

Виды

В зависимости от преимущественной локализации поврежденных мотонейронов выделяется несколько клинических форм бокового амиотрофического склероза:

  • Высокая (мозговая или церебральная) форма.
  • Бульбарная форма.
  • Шейно-грудная форма.
  • Пояснично-крестцовая форма.

Классификация заболевания дает возможность проводить качественную и быструю диагностику, а также выбор наиболее оптимальных терапевтических мероприятий.

Клиническая картина

Независимо от клинической формы для бокового амиотрофического склероза характерными являются определенные клинические симптомы, к которым относятся:

  • Двигательные нарушения, проявляющиеся нарастающей слабостью в поперечнополосатых скелетных мышцах.
  • Тонико-клонические судороги различной локализации и выраженности.
  • Постепенное прогрессирование патологического процесса, при котором вовлекается все большее количество мотонейронов с расширением площади двигательных нарушений.

Высокая форма патологического процесса сопровождается повышением тонуса всех мышц тела с двигательными нарушениями в них. Также появляются нарушения психической сферы со снижением интеллекта, рационального мышления и памяти. Бульбарная форма характеризуется преимущественным развитием нескольких признаков:

  • Нарушение артикуляции.
  • Поражение мышц конечностей с повышением тонуса и последующей атрофией.
  • Появление фасцикуляций в мышечных волокнах языка, нарушения движений в нем.
  • Проблемы с глотанием (дисфагия).
  • Периодическое появление неконтролируемого плача или смеха.

Проявления шейно-грудной формы зависят от локализации поражения. При поражении периферического нейрона двигательные нарушения затрагивают в первую очередь мышцы кисти, затем они постепенно распространяются выше, появляются признаки бульбарной формы.

Если одновременно поражаются периферические и центральные мотонейроны, то двигательные нарушения сразу затрагивают мышцы обеих кистей и ног. Такие вариации прогрессирования заболевания характерны и для пояснично-крестцовой формы.

Поражение периферических нейронов сопровождается появлением слабости в одной ноге, которая постепенно распространяется выше и на другую нижнюю конечность. Одновременные изменения, затрагивающие периферические и центральные мотонейроны, встречаются реже.

При этом двигательные нарушения имеют место в обеих ногах, они более выражены и развиваются быстрее.

Амиотрофический боковой склероз: причины, симптомы, фото, диагностика и лечение

Виды, диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Склероз боковой амиотрофический представляет собой болезнь нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Такие нервные клетки находятся в спинном и головном мозге и контролируют совершение преднамеренных движений, например, при ходьбе.

Боковой амиотрофический склероз — история и описание болезни

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что и дало заболеванию другое название – «болезнь Шарко».

Включение в название болезни эпитета «латеральный» («боковой») обусловлено местом расположения нейтронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга).

Еще один «именной» термин, который применяется в Канаде и США, — «болезнь Лу Герига». Луи Гериг – выдающийся бейсболист, трагическое окончание спортивной карьеры которого в возрасте 36 лет было обусловлено БАС (боковым амиотрофическим склерозом).

Согласно МКБ-10 БАС упоминается, как болезнь двигательного нейрона (код G 12.2).

Отдельно выделяется синдром бокового амиотрофического склероза. Такой синдром — следствие иного заболевания, и в ситуации, когда такая причина известна, терапия направлена на устранение основной патологии. Если же симптомы БАС присутствуют, но явные причины проблемы не известны, то говорят о болезни, а не синдроме.

При БАСе в результате разрушения мотонейронов перестает передаваться сигнал к мышцам от мозга, которые ослабевают и атрофируются. БАС — это хроническая болезнь с постоянным прогрессированием.

Первые проявления заболевания больные могут ощущать примерно после 40 лет, в 8-10% эпизодов носит семейный характер. Распространенность – 4-6 случаев на 100 тысяч населения.

Боковой амиотрофический склероз очень важно отличать от резкого сужения сосудов головного мозга, поскольку от этого зависит выбор верного метода лечения и его исход.

Эффективен ли массаж при лечении головных болей напряжения узнаете из статьи.

Причины

Почему происходит развитие патологии достоверно не установлено.

Существует ряд предполагаемых причинных факторов:

  • мутация генов, передаваемая по наследству;
  • выработка и накапливание организмом аномальных белков, вызывающих гибель нейронов;
  • аутоиммунные реакции (когда иммунная система атакует нервные клетки собственного организма);
  • нарушение биохимических процессов в организме, в результате чего в нем накапливается глутаминовая кислота, оказывающая губительное действие на нейроны;
  • поражение нервных клеток вирусом.

Факторы риска:

  • наследственная предрасположенность;
  • старение;
  • мужской пол (после 70 лет этот фактор нивелируется);
  • курение (особенно с большим стажем);
  • служба в армии;
  • работа, связанная с использованием свинца.

Фото основных очагов поражения при боковом амиотрофическом склерозе

Симптомы и жалобы больных

БАС начинается с поражения конечностей, которое позже распространяется на иные части тела. Первоначальное ослабление мышц быстро нарастает, что в итоге приводит к параличу. При этом не затрагиваются сфинктер мочевого пузыря и глазные мышцы.

Симптомы ранней стадии:

  • слабость и атрофия рук, нарушение моторики;
  • слабость мышц в области стоп и лодыжек;
  • отвисание стопы;
  • подергивания мышц, судороги плеч, рук, языка;
  • нарушения речи и трудности с глотанием.

У больных по мере развития заболевания появляются приступы самопроизвольного плача или смеха, нарушение равновесия, атрофия языка.

Считается, что при БАСе не страдает высшая психическая активность. Однако примерно в 1-2 % эпизодов нарушаются познавательные функции (еще до появления обычных симптомов) и развивается слабоумие.

На поздних стадиях появляются:

  • депрессия;
  • утрата способности к передвижению;
  • перебои с дыханием.

Для заболевания типична асимметричность симптомов.

Формы заболевания

Существует множество подходов к определению типов и форм БАС.

Один из таких подходов основан на том, в каком месте расположены пораженные мышцы, при этом:

  • около половины эпизодов заболевания приходится на шейно-грудную форму;
  • четверть – на бульбарную форму(обусловленную поражением подъязычного нерва, языкоглоточного и др.);
  • 20 – 25% случаев — на пояснично-крестцовую;
  • до 2% — на церебральную.

Дифференциальная диагностика

Болезнь бокового амиотрофического склероза необходимо дифференцировать с:

  • синдромом Гийена-Барре;
  • шейной миелопатией;
  • опухолями спинного мозга;
  • постполиомиелитическим синдромом;
  • интоксикационным воздействием ртути, свинца, марганца;
  • эндокринопатиями;
  • синдромом мальабсорбции;
  • диабетической амиотрофией и др.

Что представляет собой и чем опасна невринома слухового нерва. Влияет ли она на потерю слуха.

Многие заболевания нервной системы в тяжелых случаях могут спровоцировать абсансный припадок. Как этого избежать найдете здесь.

Как лечить воспаление седалищного нерва узнаете, перейдя по ссылке //gidmed.com/bolezni-nevrologii/nevralgija/ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.

Прогноз и последствия

Прогноз бокового амиотрофического склероза – неутешительный. В зависимости от типа болезни через 2 – 12 лет наступает летальный исход, обусловленный развитием дыхательной недостаточности, тяжелой пневмонии и т.д.

В случае бульбарной формы БАС, а также у пациентов пожилого возраста этот срок сокращается до одного — трех лет.

Меры профилактики

Меры по предотвращению бокового амиотрофического склероза не известны.

БАС, быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию организма, не имеет примеров успешного выздоровления. Постепенное нарастание мышечной слабости существенно усложняет жизнь пациента и его близких.

Несмотря на утешительный прогноз заболевания, членам семьи и самому больному необходимо со всей ответственностью относиться к своевременному и адекватному принятию мер по облегчению его течения.

Учитывая научный интерес к рассматриваемой проблеме можно надеяться на создание в относительно близком времени более эффективных терапевтических средств.

Следует тщательно дифференцировать истинный БАС от соответствующего синдрома, для которого прогноз на выздоровление значительно лучше.

На видео д.м.н. Алексей Сергеевич Котов рассказывает о боковом амиотрофическом склерозе:

Источник: //gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Причины бокового амиотрофического склероза и патогенез

Большинство клиницистов до сих пор рассматривают амиотрофический боковой склероз как дегенеративный процесс, истинная причина которого еще не известна.

Дру­гие считают форму Шарко инфекционно-токсическим заболеванием, вызывае­мым, по-видимому, фильтрующимся вирусом, характеризующимся большой нейротропностью.

Амиотрофический боковой склероз — сравнительно редкая болезнь. Начинается она обычно в возрасте 50 лет.

Старые авторы придерживались деления всех органических заболеваний спинного мозга на системные и диффузные.

Системными называли болезни, при которых избирательно стра­дает определенная анатомо-физиологическая система и остаются пощажен­ными образования, расположенные по соседству с ней.

Таковы, например, полиомиелит, при котором тяжело поражается система перифери­ческого двигательного нейрона — от клетки переднего рога спинного мозга до мышцы, но остаются незатронутыми задние, боковые рога, расположенные на том же уровне, пирамидный пучок, чувствительные пути и пр.

, сухотка спинного мозга, при которой страдает система периферического чувствительного нейрона, фуникулярный миелоз, при котором поражаются боковые и зад­ние столбы, но остается незадетым серое вещество спинного мозга, а также белое вещество, лежащее тут же, вне этих столбов.

Диффузные процессы — это процессы, при которых стра­дают все образования спинного мозга, расположенные на определенном уровне, как, например, при острых миелитах, опухолях спинного мозга, травмах.

По характеру морфологических изменений системные заболевания спин­ного мозга являются большей частью дегенеративными, диффузные — вос­палительными, бластоматозными или компрессионными.

Амиотрофический боковой склероз считался заболеванием, при котором поражаются исключительно двигательные пути и совершенно не страдают чувствительные. Гистопатологические исследо­вания заставили внести поправку в прежние представлении о системных поражениях.

Оказалось, что системность эта только относительная. Наряду с основным морфологическим субстратом, действительно связанным с определенной системой, при них обнаруживаются менее зна­чительные и не столь постоянные изменения и вне этих систем.

Но эта поп­равка не опровергает факта преимущественного и решающего поражения определенной системы.

Чем же объясняется системность в патологии не только спинного, но и головного мозга? По-видимому, при разных заболеваниях она может зави­сеть от различных причин, а именно:

  • особого сродства вируса или токси­на (эндогенного или экзогенного) к определенным нервным образованиям, что вполне возможно, поскольку токсины имеют различную химическую характеристику, а центральная нервная система также химически далеко не однородна;
  • специфики кровоснабжения определенных участков нервной системы;
  • осо­бенностей ликворообращения с ЦНС и лимфообра­щения в позвоночном канале;
  • характера распространения возбудителя болезни и их ток­синов (гематогенное, лимфогенное, неврогенное).

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Клиническая картина амиотрофического бокового скле­роза состоит главным образом из четырех групп признаков: спастический паралич конечностей, вялый паралич конечностей, мышечная атрофия и бульбарные симптомы. Начинается болезнь чаще всего с верхних ко­нечностей. Слабость постепенно прогрессирует.

Быстро по­является атрофия мышц, раньше всего — мелких мышц кисти. Она при­нимает форму обезьяньей лапы. Затем атрофия распростра­няется на мышцы плеча, грудной клетки. В мышцах видны фасцикулярные подергивания, даже там, где нет атрофии. Означенные яв­ления носят обычно строго симметричный характер.

Потом развиваются парез и гипертония мышц нижних ко­нечностей. Походка становится спастической. Появляются патологические рефлексы. На ногах спастический характер пареза сохраня­ется долго, большей частью до конца жизни больного.

Только в поздних стадиях здесь улавливаются мышечные атрофии, снижение того или дру­гого рефлекса. Для бокового амиотрофического склероза чрезвычайно характерны бульбарные симптомы, которые иногда развиваются в начале бокового амиотрофического склероза.

На высоте процесса есть значитель­ные, часто очень тяжелые, бульбарные нарушения. Они выражаются расстройством жевания, глотания, речи, голоса.

Больше страдает круговая мышца рта, периферические мото­нейроны для которых находятся в ядре подъязычного нерва, хотя нерв­ные волокна идут затем в составе лицевого нерва. Позднее вовлекается лицевая мускулатура — сглаживаются складки, возникает паралитический лагофтальм.

В случаях продления жизни больного пу­тем перевода на аппаратное дыхание отмечается распрост­ранение процесса вверх по стволу мозга с последующим выключением всех моторных ядер. Зрачковые расстройства отсутствуют. Цере­броспинальная жидкость без отклонений от нормы. Психика обычно не страдает.

Под названием подострого полиомиелита Дюшенна описывались случаи бурно прогрессирующего изолированного поражения передних рогов, при­водившего через несколько лет к смерти.

Аналогичные наблюдения фигури­руют в литературе как «полиомиелитические» или «псевдополиневритические» (в случае начала с пареза стон) формы бокового амиотрофического склероза.

Большинство авторов высказываются против нозологической самостоятельности подострого полиомиелита, поскольку секционные на­ходки в этих случаях иногда устанавливают вовлечение пирамидных пуч­ков, несмотря на отсутствие клинических признаков центрального паралича.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

В типичных случаях диагностика нетрудна.

Syphilis spinalis amyotrophica отличается этиологи­ей, изменением спинномозговой жидкости, наличием нейросифилитических, в первую очередь зрачковых симптомов, более продолжитель­ным и благоприятным течением, некоторым эффектом от специфического лечения.

Вместе с тем следует иметь в виду, что избирательное поражение двига­тельных структур шейного утолщения может наблюдаться при очень мно­гих заболеваниях. Чаще всего повод к дифференцированию с амиотрофи­ческим боковым склерозом возникает при миелопатии, вызванной задними остеофитами шейных позвонков.

Возникающие при этом трудности могут усугубляться появлением единичных фасцикулярных подергиваний в мышцах иннервируемых грудными и даже пояснично-крестцовыми сегментами. Все же для дискогенной миелопатии характерно, как правило, локальное пора­жение шейных сегментов и выраженное сужение позвоночного канала. Во всех подобных сомнительных случаях показана миелографня.

Очень близкую к болезни Шарко клиническую картину может дать атеросклеротическая миелопатия, при которой иногда возникает и дисфункция бульбарных ядер. Правильной диагностике может помочь инсультообразное, толчкообразное течение атеросклеротической миелопатии. Кроме того, при ней относительно нередки сенсорные и сфинктерные нарушения.

При синдроме бокового амиотрофического склероза, обусловленном опухолью или арахноидитом об­ласти кранио-вертебрального перехода, обычно имеются боли в области шеи, выпадение чувствительности, белково-клеточная диссоциация ликвора и блок на миелограме.

Большое сходство с боковым амиотрофическим скле­розом иногда имеют прогредиентные формы клещевого энцефалита и карциноматозная энцефаломиелопатия. В пользу клещевого энцефалита свиде­тельствуют наличие острого периода болезни и положительные серологи­ческие пробы.

Надо заметить, что имеется неоправданная тенденция к расширительной диагностике энцефалитического синдрома бокового амиотрофического склероза. В действительности этот вариант клещевого энцефалита даже в эндемических областях встречается очень редко, если учитывать достоверные случаи, надежно аргументированные динамикой серологических проб.

Карциноматозные энцефаломиелопатии — дегенера­тивные поражения структур мозга — наблюдаются при висцеральных карциномах, чаще при раке легких. В случаях, когда преимущественно страдают двигательные ядра и проводники, возникает картина, почти не отличимая от болезни Шарко, и лишь обнаружение висцеральной опухоли проясняет вторичный характер болезни.

Поводом к предположению о наличии бокового амиотрофического скле­роза может явиться и поздно проявившаяся болезнь Кугельберга—Веландера — недавно выделенный вариант спинальной амиотрофии. У подобных больных, однако, всегда отсутствуют спастические симптомы, но могут наб­людаться псевдогипертрофии и несколько повышенная активность в сыво­ротке креатинкиназы.

Подозрение на боковой амиотрофический склероз почти неизбежно воз­никает в каждом случае развития атрофического пареза кисти.

Среди его причин следует иметь в виду сирингомиелию, опухоль верхушки легкого, различные варианты костно-клавикулярного синдрома, синдром запяст­ного канала, прогрессирующую ульнарную невропатию на почве сужения кубитального канала.

Во всех этих случаях атрофии носят ограниченный характер, не сопровождаются фасцикуляциями и пирамидными знаками, но им почти постоянно сопутствуют боли; и выпадение чувствительности. Сле­дует упомянуть о так называемых доброкачественных фасцикуляциях.

Обычно они возникают на ограниченном участке тела у крепких молодых субъектов. Неосторожно высказанное врачом опасение по поводу бокового амиотрофического склероза может сделать эту преходящую аномалию ис­точником тяжелой психической травмы.

Миастению отличает от болезни Шарко отсутствие фасцикуляций и выра­женных атрофий, вовлечение в процесс наряду с бульбарной и глазодвига­тельной мускулатуры.

Выраженная положительная реакция парезов на инъекцию прозерина окончательно верифицирует миастенический генез заболевания.

Надо иметь в виду, что у некоторых больных с боковым ами­отрофическим склерозом наблюдаются легкий миастенический синдром и соответственно этому некоторое облегчение после прозерина.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение симптоматическое: общеукрепляющие средства, массаж. Прозерин вводят по 0,015 мг несколько раз в день, что может несколько улучшить глотание речь. Для уменьшения спастичности применяют элениум, сибазон.

При опасности респираторной или урогенной инфекции назначаются антибиотики. В случае грубого нарушения глотания начинают кормление через желудочный зонд или накладывают гастростому.

Проводят дополнительное введение жидкости, электролитов, витаминов.

Источник: //surgeryzone.net/nevrologia/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.